Obiettivo dello studio era di confrontare le caratteristiche cliniche e i trattamenti dei pazienti con AIG sistemica (Systemic JIA, sIJA) e la malattia di Still dell’adulto (Adult-Onset Still’s Disease, AOSD).
Sono state riviste le cartelle cliniche di pazienti successivi con AIGs secondo i criteri della International League of Association of Rheumatology o AOSD secondo i criteri di Yamaguchi.
I pazienti sono stati visitati in un grande centro di riferimento di reumatologia pediatrica o in 10 centri accademici di reumatologia per adulti.
I dati raccolti includevano:
- Manifestazioni cliniche,
- Biomarcatori dell’infiammazione,
- Punteggio sistemico,
- Sindrome da attivazione dei macrofagi (Macrophage Activation Syndrome, MAS),
- Malattia polmonare parenchimale,
- Decorso della malattia,
- Disabilità,
- Morte e
- Farmaci somministrati.
Sono stati inclusi un totale di 166 pazienti con AIGs (età mediana alla diagnosi 5 anni) e 194 pazienti con AOSD (età mediana alla diagnosi 41 anni).
La frequenza di febbre, eruzione cutanea, artralgia, dolore addominale, MAS, malattia polmonare parenchimale e aumento dei reagenti di fase acuta e ferritina erano comparabili tra le due coorti.
I pazienti con AIGs avevano una maggiore prevalenza di artrite, mentre i pazienti con AOSD avevano manifestato più frequentemente leucocitosi e coinvolgimento di organi extra-articolari.
Ai pazienti con AOSD sono stati somministrati più comunemente corticosteroidi a basso dosaggio, mentre i DMARDs biologici sono stati somministrati in prima linea più frequentemente nei pazienti con AIGs.
CONCLUSIONE: Sono state riscontrate notevoli disparità nella prevalenza delle manifestazioni cliniche tra le due malattie, che possono in parte dipendere dalla loro classificazione secondo criteri diversi.
Rheumatology (Oxford). 2022 Oct 6;61(10):4124-4129. Leggi l’articolo (FREE)