L’ectomesenchimoma maligno (Malignant EctoMesenchymom, MEM) è un rarissimo tumore dei tessuti molli tipico dei bambini piccoli, attualmente inserito nella categoria delle neoplasie del muscolo scheletrico e caratterizzato da una componente neuroblastica. Questo studio descrive una serie di 10 pazienti registrati in modo prospettico nel database del gruppo di studio sul sarcoma dei tessuti molli pediatrici europei (European paediatric Loft tissue Sarcoma Study Group, EpSSG).
Dei 10 casi, sette avevano una diagnosi locale iniziale di rabdomiosarcoma.
Tutti i pazienti hanno ricevuto la chemioterapia secondo la strategia del rabdomiosarcoma, quattro hanno ricevuto la radioterapia.
Complessivamente, 6 pazienti erano vivi alla prima remissione, 2 alla seconda remissione e 1 dopo il secondo tumore.
Solo il paziente con tumore inizialmente metastatico è morto di malattia.
Pediatr Blood Cancer. 2023 Feb;70(2):e30116. Leggi l’articolo (FREE)
Malignant ectomesenchymoma in children: The European Pediatric Soft tissue sarcoma Study Group experience