Tra il 10 e il 20% dei pazienti affetti da malattia di Kawasaki (Kawasaki Disease, KD) sono resistenti al trattamento iniziale con immunoglobuline endovenose (IntraVenous ImmunoGlobulin, IVIG) e presentano un rischio elevato di sviluppare lesioni coronariche.
Sono stati condotti alcuni studi per identificare i fattori predittivi, ma tuttavia, i risultati sono controversi. Questo studio si propone di identificare i fattori di rischio per i pazienti con KD IVIG-resistenti in una popolazione cinese.
Gli autori hanno eseguito una analisi retrospettiva delle cartelle cliniche di pazienti affetti da KD in due centri medici della Cina meridionale dal gennaio 2015 al dicembre 2017.
I criteri di inclusione dei soggetti con KD erano i seguenti:
1) I pazienti avevano ≤18 anni e sono stati inclusi solo i casi di malattia di Kawasaki (KD) completi o incompleti;
2) i pazienti avevano avuto un esordio iniziale di KD;
3) i pazienti avevano ricevuto un trattamento iniziale con IVIG con una singola infusione di 2 g/kg;
4) i pazienti avevano mantenuto il follow-up per almeno 12 mesi.
I criteri di esclusione per questo studio includevano
1) pazienti che avevano ricevuto un trattamento con IVIG dopo 14 giorni dall’insorgenza della malattia,
2) pazienti che avevano infezioni gravi, altre malattie vascolari, allergiche, autoimmuni e genetiche
3) pazienti che avevano altre malattie con caratteristiche simili note per imitare le malattie di Kawasaki (KD).
Un totale di 1281 pazienti con malattia di Kawasaki (KD) erano idonei per l’inclusione in questo studio ed hanno mantenuto il follow-up per oltre 12 mesi.
I pazienti con KD sono stati divisi in due gruppi in base alla risposta all’IVIG.
I pazienti con KD resistenti alle IVIG sono stati definiti come gruppo 1.
1) Pazienti con KD che sviluppano febbre ricorrente o persistente per almeno 36 ore dopo la fine della loro infusione di IVIG;
2) Ritorno della febbre e uno o più dei sintomi iniziali che hanno portato alla diagnosi di KD entro 2-7 giorni dopo il trattamento iniziale con IVIG.
I restanti pazienti erano nel gruppo 2 (n = 1140), classificati come gruppo di controllo.
Le caratteristiche cliniche e le variabili di laboratorio sono state confrontate tra i due gruppi.
È stata eseguita un’analisi di regressione logistica multivariata per identificare i fattori di rischio della resistenza alle IVIG nei pazienti con KD.
RISULTATI: Dei 1281 pazienti affetti da KD:
- 141 (11,0%) casi resistenti alle IVIG per il trattamento primario sono stati classificati come gruppo 1.
- I restanti pazienti appartenevano al gruppo 2 (n = 1140), classificato come gruppo di controllo.
E’ stata osservata una differenza significativa nel rapporto maschi/femmine e nella durata della degenza ospedaliera tra i due gruppi (P < 0,05).
Il gruppo 1 aveva:
- Una conta dei globuli bianchi (P=0,01) ed un livello di proteina C-reattiva (P <0,01) più elevati prima del trattamento con IVIG rispetto al gruppo 2.
- Una conta dei globuli bianchi e una percentuale di neutrofili significativamente più elevata dopo l’infusione di IVIG rispetto al gruppo 2 (P <0,001).
- Inoltre, i valori medi del livello di proteina C-reattiva e della percentuale di neutrofili prima e dopo il trattamento sono risultati significativamente diversi.
L’analisi multivariata ha mostrato che i pazienti che presentavano lesioni coronariche nella fase acuta ed un livello di proteina C-reattiva >100 mg/L alla diagnosi erano associati alla resistenza all’IVIG nella KD.
Durante il periodo di follow-up di 12 mesi,
- Il gruppo 1 presentava un’incidenza di lesioni coronariche ovviamente più elevata rispetto al gruppo 2
- La differenza tra i gruppi era statisticamente significativa (P < 0,001).
CONCLUSIONI: I pazienti che presentano lesioni coronariche nella fase acuta e livelli elevati di proteina C-reattiva prima del trattamento con IVIG potrebbero rappresentare un valore utile e importante per prevedere la resistenza all’IVIG nella KD.
La valutazione del rischio basata sulle lesioni coronariche e sui livelli di proteina C-reattiva prima del trattamento può migliorare l’esito della resistenza all’IVIG.
Int J Clin Pract. 2022 Aug 3;2022:2726686. Leggi l’articolo (FREE)