Contesto: Valutare la capacità dei criteri clinici della European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society (EAN/PNS) del 2021 per la poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP) di includere nella loro classificazione l’intero spettro dell’eterogeneità clinica della malattia e di definire la caratteristiche cliniche delle forme cliniche non classificabili.
Metodi: i criteri clinici EAN/PNS del 2021 per la CIDP sono stati applicati a 329 pazienti che soddisfacevano i criteri elettrodiagnostici (e in alcuni casi anche di supporto) per la diagnosi di CIDP.
Le caratteristiche cliniche sono state riviste per ciascun paziente che non soddisfaceva strettamente i criteri clinici (“non classificabili”).
Risultati: All’inclusione nello studio,
- 124 (37,5%) pazienti presentavano una presentazione clinica non classificabile, inclusi – – – 110 (89%) con un tipico fenotipo clinico simile alla CIDP in cui alcuni segmenti dei quattro arti non erano affetti da debolezza (“CIDP tipica incompleta” ),
- 10 (8%) con una lieve polineuropatia distale, simmetrica, sensoriale o sensomotoria confinata agli arti inferiori con coinvolgimento dei nervi cranici (“CIDP a predominanza dei nervi cranici”) e
- 4 (1%) con una polineuropatia sensomotoria simmetrica limitata alla porzione prossimale e le aree distali degli arti inferiori (“CIDP paraparetica”).
- Ottantuno (65%) pazienti hanno mantenuto una presentazione non classificabile durante l’intero follow-up della malattia, mentre 13 pazienti sono progrediti verso la CIDP
I pazienti con forme cliniche non classificabili rispetto ai pazienti con CIDP tipica presentavano una forma più lieve di CIDP, mentre non vi era alcuna differenza nei modelli di distribuzione della demielinizzazione.
Conclusioni: una percentuale di pazienti con CIDP non soddisfa rigorosamente i criteri clinici EAN/PNS del 2021 per la diagnosi.
Questi fenotipi clinici non classificabili possono porre sfide diagnostiche e quindi meritano maggiore attenzione nella pratica clinica e nella ricerca.
J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2023 Apr 4;jnnp-2022-331011. Leggi l’articolo
Unclassified clinical presentations of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy